የመጀመሪያ ደረጃ immunodeficiencies. የመጀመሪያ immunodeficiencies: ህክምና

ኤች.አይ. - ምክንያት የተለያየ ተፈጥሮ አምጪ ወደ ተከላካይ መልስ እንዲዳከም የሰው አካል ጥበቃ ተግባራት, መጣስ. ሳይንስ የዚህ ዓይነት የተወሰኑ ሁኔታዎች በርካታ ገልጿል. እየጨመረ ድግግሞሽ እና ተላላፊ በሽታዎችን weighting አካሄድ ልናከናውን መታወክ ይህ ቡድን. በውስጡ ግለሰብ ክፍሎች በጥራት ወይም በቁጥር ባህርይ ላይ ለውጥ ጋር የተጎዳኘ በዚህ ሁኔታ ውስጥ የሚበላሽ ያለመከሰስ.

ንብረቶች ያለመከሰስ

ፈልጎ እና ወይም (ተላላፊ) ከውጭ በሚገቡ ዘልቆ ወይም ዕጢ ዕድገት የራሱን ሕዋሳት (endogenous) አንድ ውጤት ሊሆን ይችላል ዘንድ አንቲጂኖች ለማጥፋት ታስቦ ነው እንደ የመከላከል ሥርዓት, አካሉን መደበኛ ሥራውን ውስጥ ወሳኝ ሚና ይጫወታል. የ መከላከያ ተግባር በዋነኛነት እንደ phagocytosis እና ማሟያ ስርዓት እንደ ለሰውዬው ነገሮች የቀረበ ነው. ወደ ኦርጋኒክ ያለውን የመቋቋም ምላሽ ያገኘው ምላሽ የመከላከል ሥርዓት: ስለ humoral እና የተንቀሳቃሽ. ኮሙኒኬሽን ልዩ ንጥረ ነገሮች በሙሉ ሥርዓት አማካይነት ቦታ ይወስዳል - cytokines.

በ ምክንያት የሚወሰን ሆኖ ሁኔታ ያለመከሰስ መታወክ የመጀመሪያ እና ሁለተኛ ደረጃ immunodeficiencies ተከፋፍለዋል.

ዋና የሚያዳክም ምንድን ነው

የመጀመሪያ immunodeficiencies (የ PID) - ተከላካይ ምላሽ ጥሰት ምክንያት በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ነው. በአብዛኛው ሁኔታዎች, እነዚህ በውርስ እና ለሰውዬው እክሎችን ናቸው ናቸው. የ PID በጣም ገና በለጋ ዕድሜ ላይ ተገልጿል, ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ በጉርምስና ዕድሜ ወይም ለአካለ መጠን ድረስ በምርመራ አይደሉም.

የ PID - ለሰውዬው በሽታዎች አንድ ቡድን, የክሊኒክ መገለጫዎች በተለያዩ. በሽታዎች 36 አቀፍ ምደባ ምርመራ እና በበቂ ዋናው የሚያዳክም ስቴቶች እንደተገለጸው, ነገር ግን የሕክምና ሥነ መሠረት ነው ያካትታል, ሁሉም በሽታ ጂኖች ተጠያቂ ተለይቷል መሆኑን ገደማ 80. ያለው እውነታ አሉ.

የ 'X' ክሮሞሶም ብቻ ጂን ጥንቅር ቢያንስ ስድስት የተለያዩ የመከላከል ጉድለቶች ባህሪው ነው; ስለዚህም ወንዶች ውስጥ እነዚህ በሽታዎች ክስተት ድግግሞሽ ሴቶች ይልቅ እጅግ ከፍ ያለ ነው. አለ ለሰውዬው የሚያዳክም ልማት ማህጸን የመያዝ aetiological ተጽዕኖ ሊኖረው እንደሚችል አንድ አገማመት ነው, ነገር ግን ይህን የይገባኛል ጥያቄ ገና በሳይንስ የተረጋገጠ ነገር የለም.

የክሊኒካል ስዕል

hypertrophic infective (በባክቴሪያ) ሲንድሮም - ዋና immunodeficiencies መካከል ያለው የክሊኒካል መገለጫዎች አንዱ የጋራ ባህሪ አለ, ይሁን እንጂ, እነርሱ ራሳቸው ሁኔታ ያህል የተለያዩ ናቸው.

የመጀመሪያ immunodeficiencies, እንዲሁም እንደ ሁለተኛ, በተደጋጋሚ relapsing ሕመምተኞች (ተደጋጋሚነት) በእስዋ አምጪ ሊከሰት ይችላል ይህም በተላላፊ etiology በሽታዎች ዝንባሌ ማሳየት.

ይህ በሽታ በአብዛኛው bronchopulmonary ሥርዓት እና ENT-አካላት የተጋለጠ ነው. በተጨማሪም አብዛኛውን ጊዜ የተነቀሉት እና መግል የያዘ እብጠት ማሳየት ይችላል mucous ሽፋን እና integuments, መከራን. በባክቴሪያ አምጪ ብሮንካይተስ እና sinusitis ያደርጋል. የመከላከል የመለየት ችግር ያለባቸው ሰዎች, ብዙውን ጊዜ ቀደም መንጨት እና ችፌ, እና አንዳንድ ጊዜ አለርጂ መከበር ናቸው. በተደጋጋሚ ከጉንፋን በሽታ, እና malignancy ወደ ዝንባሌ. ልጆች ውስጥ በሽታ የመከላከል እጥረት ሁልጊዜ ማለት ይቻላል አእምሯዊና አካላዊ እድገት የሆነ መዘግየት ያስከትላል ነው.

ዋና immunodeficiencies መካከል ልማት ዘዴ

ያላቸውን ልማት ዘዴ መሠረት በሽታ ምደባ የሚያዳክም ግዛቶች ሁኔታ ጥናት ውስጥ በጣም መረጃ ነው. ሐኪሞች 4 ዋና ዋና ቡድኖች ወደ በሽታ ሁሉ በሽታ የመከላከል ተፈጥሮ መከፋፈል:

- hypogammaglobulinemia አራስ እና humoral ያለመከሰስ ጋር የተያያዙ ሌሎች በሽታዎች በርካታ ዘወር Bruton ሲንድሮም (agammaglobulinemia ወደ ኤክስ ክሮሞሶም ወደ ሊታከልበት ይገባል) አጠቃላይ immunoglobulin እጥረት, ቀላል ተለዋዋጭ የሚያዳክም ጋር ጉድለት IgA ወይም IgG, ከልክ ያለፈ IgM, ጨምሮ Humoral ወይም B-ሕዋስ, .

- የመጀመሪያው መታወክ ሁልጊዜ የተሰበረ እና humoral መድህን, ለምሳሌ hypoplasia ጀምሮ T ሴል ዋና immunodeficiencies, ብዙውን ጊዜ, ተዳምረው ትባል (di ጆርጅ ሲንድሮም) ወይም dysplasia (T-lymphopenia) እንጥልን.

- phagocytosis ውስጥ ጉድለት ምክንያት Immunodeficiencies.

- ስለ ማሟያ ሥርዓት መዛባት ምክንያት Immunodeficiencies.

ኢንፌክሽን ወደ እንዲሰነጠቅና

የሚያዳክም መንስኤ የተለያዩ ዩኒቶች ጥሰት ሊሆን ስለሚችል
የተላላፊ ወኪሎች ጋር የመከላከል ሥርዓት, እና ተጋላጭነት ለእያንዳንዱ ጉዳይ ተመሳሳይ አይደለም. ለምሳሌ ያህል, ጊዜ streptococci, staphylococci, ምክንያት ናቸው ኢንፌክሽን ወደ ሕመምተኛው የተጋለጡ ነው humoral በሽታዎች ሂሞፊለስ ኢንፍሉዌንዛ. በመሆኑም እነዚህን ጥቃቅን ብዙውን አንቲባዮቲኮችን የመቋቋም ማሳየት. ጥምር የሚያዳክም ቅጾች እንዲህ በዋናነት candidiasis የሚወከሉት የትኛው ኸርፐስ ወይም ፈንጋይ እንደ ባክቴሪያ ቫይረሶች, ጋር መያያዝ ይችላሉ ጊዜ. Phagocytic ቅጽ ተመሳሳይ staphylococci እና ግራም-አሉታዊ ባክቴሪያዎች አማካኝነት በዋናነት ባሕርይ ነው.

ዋና immunodeficiencies ያለው ስርጭት

Immunodeficiencies, የወረሱት - የማይባል ከስንት ሰብዓዊ በሽታ. ያላቸውን ስርጭት ይለያያል ምክንያቱም እንዲህ ያለ የመከላከል መታወክ ድግግሞሽ ለእያንዳንዱ የተወሰነ በሽታ ጋር በተያያዘ መገምገም አለበት.

በአማካይ, አምሳ ሺህ አራስ ውጭ አንድ ብቻ ለሰውዬው በውርስ የሚያዳክም መከራ ይሆናል. በዚህ ቡድን ውስጥ በጣም የተለመደ በሽታ መራጭ IgA አለመኖር ነው. የዚህ አይነት ለሰውዬው የሚያዳክም ሕፃናት መካከል በሺህ አንዱ አጋማሽ ላይ ይገኛል. እና IgA እጥረት በሁሉም ሁኔታዎች ውስጥ 70% በዚህ ክፍል ውስጥ አጠቃላይ አለመሳካት ናቸው. 1,000,000: በተመሳሳይ ጊዜ, ከወረሱት በሽታ የመከላከል ተፈጥሮ, አንዳንዶቹ ይበልጥ አልፎ ሰብዓዊ በሽታ 1 ሬሾ ውስጥ መሰራጨት ይችላል.

እኛ አሰራር ላይ በመመስረት የ PID በሽታዎችን ስርጭት ግምት ከሆነ በጣም አስደሳች ሁኔታ የተጠናቀረ ነው. እነርሱ ይበልጥ በተለምዶ ተብለው እንደ ቢ-ሴል ዋና immunodeficiencies, ወይም ተጨማሪ ከሌሎች ይልቅ የተለመዱ እና antibody ጥሰት, በሁሉም ሁኔታዎች ውስጥ ከ50-60% ከፍ ማድረግ. በተመሳሳይ ጊዜ, ቲ-ሕዋስ እና phagocytic ቅጽ ሕመምተኞች እያንዳንዳቸው 10-30% ውስጥ በምርመራ. 1-6% - የ ማሟያ ውስጥ ጉድለት ምክንያት ተከላካይ በጣም ብርቅ በሽታዎች ይቆጠራል.

በተጨማሪም ክስተት ውሂብ የ PID ድግግሞሽ የተወሰነ ኤን ሚውቴሽን የሚያስችል ብሔራዊ ቡድን በተፈጥሯችን ጋር የተያያዘ ሊሆን ይችላል ይህም በተለያዩ አገሮች ውስጥ በጣም የተለየ መሆኑ መታወቅ አለበት.

የሚያዳክም መካከል ምርመራ

ልጆች ውስጥ የመጀመሪያ የሚያዳክም አብዛኛውን ጊዜ ምክንያቱም ጭንጋፍ ይወሰናል ነው
ክልሉ የሕፃናት ደረጃ ላይ እንዲህ ያለ ምርመራ አስቸጋሪ መሆኑን እውነታ.

ይህ ብዙውን ጊዜ ህክምና እና ሕክምና ደካማ የሚጠብቀኝን መጀመሪያ ላይ መዘግየትን ያስከትላል. በሽታ እና አጠቃላይ የፈተና ውጤቶች መካከል የክሊኒካል ምስል ላይ የተመሠረተ ዶክተሩ የሚያዳክም ሁኔታ የተጠቆመ ከሆነ, እሱ ምን ማድረግ አለብን የመጀመሪያው ነገር - ዶክተሩ-immunologist ወደ ልጁ ለመላክ.
አውሮፓ ውስጥ EDI (immunodeficiencies ለ የአውሮፓ ማኅበር) ስም ታፈራለች ይህም እንደዚህ በሽታዎች ህክምና, ስለ ዘዴዎች ጥናት እና ልማት ጋር የተያያዘውን የበሽታ መከላከል ማህበር, አለ. እነዚህ የፈጠረው እና ዘወትር ጎታ የ PID በሽታዎች የዘመነ እና በበቂ ፈጣን ምርመራ ለ የምርመራ ስልተቀመር ይፀድቃሉ.

የሕክምና ታሪክ በመሰብሰብ ምርመራ ጀምር. አብዛኞቹ ለሰውዬው immunodeficiencies በውርስ ናቸው እንደ በተለይ ትኩረት, የዘር ገጽታ ላይ መከፈል አለበት. ቀጥሎም, አንድ አካላዊ ምርመራ በኋላ እንዲያገኙ አጠቃላይ የክሊኒካል ምርምር ውሂብ ቅድመ ምርመራ አኖረው. ወደፊት, ለማረጋገጥ ወይም መላ ምት ሐኪም ውድቅ ለማድረግ, ሕመምተኛው እንደ የጄኔቲክ እና immunologist እንደ ስፔሻሊስቶች በማድረግ የተሟላ ምርመራ ያልፋል ይገባል. ብቻ ከላይ manipulations ሁሉ በኋላ እኛ የመጨረሻ ምርመራ ምርት መነጋገር ይችላሉ.

የላቦራቶሪ ምርምር

የ ምርመራ ወቅት በዋነኝነት የሚያዳክም ሲንድሮም የሚጠረጠር ከሆነ, የሚከተለውን የላቦራቶሪ ምርመራዎች አስፈላጊ ናቸው:

- ሙሉ ደም ቆጠራ (lymphocytes ብዛት ላይ አጽንዖት) መመስረት;

- የሴረም ኢሚውኖግሎቡሊን መካከል ውሳኔ;

- B- እና T-lymphocytes መካከል የመጠን ስሌት.

ተጨማሪ ጥናት

በተጨማሪ ላቦራቶሪ እና ምርመራዎችን, ቀደም ሲል ከላይ የተጠቀሱትን ቆይተዋል; ይህም ግለሰቡ ተጨማሪ ፈተናዎች በእያንዳንዱ ሁኔታ ውስጥ ይመደባሉ. በኤች አይ ቪ, ወይም ጄኔቲካዊ እክሎችን ምርመራ ማድረግ ይኖርብናል አንድ ስጋት ቡድን, አለ. በተጨማሪም ሐኪሙ አሁን ኤች.አይ. 3 ወይም 4 ዝርያዎች, ይህም በታች ማሟያ ሥርዓት phagocytosis ፈተና አፈጻጸም አመልካች tetrazolinovym ሰማያዊ እና የማረጋገጫ አካል ስብጥር በ በሽተኛው ዝርዝር ጥናት ላይ ያልኩት መሆኑን ዕድል ይሰጣል.

የ PID ህክምና

ይህ ያገኙትን የሚያዳክም ስለ ሊባል አይችልም ይህም, በሚያሳዝን ሁኔታ, የ ለሰውዬው ቅጽ ጨርሶ ሊወገድ አይችልም, አስፈላጊውን ሕክምና የመከላከል በሽታ በዋነኝነት የተመካው እንደሆነ ግልጽ ነው, ነገር ግን. በአሁኑ የሕክምና ግኝቶች ላይ በመመስረት, ሳይንቲስቶች የጂን ደረጃ ላይ መንስኤ ለማስወገድ የሚያስችል መንገድ ለማግኘት እየሞከሩ ነው. የማይድን ሁኔታ - እስካሁን ያላቸውን ጥረት የተሳካ አልነበረም, እኛ እንደሆነ የመከላከል ጉድለት ማለት እችላለሁ. ተግባራዊ ሕክምና መርሆዎች እንመልከት.

መተኪያ ሕክምና

የመከላከል እጥረት ሕክምና ብዙውን ጊዜ መተኪያ ሕክምና ቀንሷል. ቀደም ሲል እንደተጠቀሰው, ሕመምተኛው ሰውነት የመከላከል ስርዓት የተወሰኑ ክፍሎች ለማምረት, ወይም ጉልህ ያላቸውን ጥራት ያስፈልጋል ዝቅ ችሎታ አይደለም. በዚህ ላይ ቴራፒ አንድ መድሃኒት መቀበያ አካላትን ወይም ኢሚውኖግሎቡሊን ይሆናል, የተፈጥሮ ምርቶች የተሰበሩ ናቸው. በጣም ብዙ ጊዜ, መድኃኒቶች በደም ሥሩ የሚገለጡበት, ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ በዚህ ጉዳይ ላይ አንድ ጊዜ እንደገና የሕክምና ተቋም መጎብኘት የለውም ይህም ሕመምተኛው, ሕይወት ለማመቻቸት, የሚቻል ነው, እና subcutaneous መሄጃ.

, ስራ ለመማር እና ለመጫወት: የመተካት መርህ ብዙውን ጊዜ ሕመምተኞች ማለት ይቻላል ጤናማ ሕይወት መምራት ያስችለዋል. እርግጥ ነው, አንድ በሽታ የመከላከል በሽታ, humoral እና የተንቀሳቃሽ ነገሮች እና ሕመምተኛው ሙሉ በሙሉ ዘና አይፈቅድም ውድ መድሃኒቶች መግቢያ ለማግኘት የማያቋርጥ አስፈላጊነት ተዳክሞ, ነገር ግን አንድ ግፊት ክፍል ውስጥ መኖር ይልቅ አሁንም የተሻለ ነው.

Symptomatic ህክምና እና መከላከል

ዋና የሚያዳክም በሽታ ሕመምተኛው ቡድን ጤናማ ሰብዓዊ በባክቴሪያ ወይም በቫይረስ ኢንፌክሽን ማንኛውንም ትንሽ ገዳይ ሊሆን ይችላል በሚል እውነታ እንዳለ ሆኖ, ይህ በብቃት መከላከል ለማስፈጸም አስፈላጊ ነው. እዚህ ጨዋታ ባክቴሪያ, ፈንገስነት እና ፀረ-ቫይረስ መድኃኒቶች ወደ ይመጣል. ቁልፍ ተመን በላዩ ላይ ነው ማድረግ , የመከላከያ እርምጃዎች ወደ የተዳከመ ጥራት ህክምና ለመስጠት አቅም አይችልም ምክንያቱም.

በተጨማሪ, እነዚህ ታካሚዎች ዕጢ ግዛቶች ወደ እንኳ የከፋ, አለርጂ ከጉንፋን እና የተጋለጡ ናቸው መታወስ አለበት. ሙሉ የሕክምና ክትትል ያለ ይህ ሁሉ አንድ ሰው ሙሉ ሕይወት መምራት መፍቀድ አይችልም.

transplantation

ባለሙያዎች በሽተኛው ምንም ምርጫ እንጂ ቀዶ ጋር መቆየት እንዳልሆነ ከወሰኑ ጊዜ, መቅኒ transplantation ሊከናወን ይችላል. ይህ ሂደት እንኳን ሁልጊዜ አንድ የመከላከል ዲስኦርደር የሚሠቃዩ ሁሉ ችግሮች መፍታት አይችልም ስኬታማ ውጤት ያለውን ክስተት ውስጥ, ሕመምተኛው ሕይወትና ጤንነት እና ልምምድ ውስጥ በርካታ አደጋዎች ጋር የተዛመደ ነው. እንዲህ ያለ ቀዶ በሚወጣበት ወቅት, መላው ሥርዓት የለጋሽ የቀረቡ እንደ ተቀባዩ hematopoiesis ተተክቷል.

የመጀመሪያ immunodeficiencies, በሚያሳዝን ሁኔታ, ሙሉ በሙሉ መፍትሔ አይደለም ይህም ዘመናዊ ሕክምና, ይበልጥ አስቸጋሪ ችግር ናቸው. የዚህ ዓይነት በሽታዎች ደካማ የሚጠብቀኝን አሁንም የሚሰፍን ሲሆን እነሱም በአብዛኛው ልጆችን መከራ እውነታ ይሰጠዋል, ድርብ አለመታደል ነው. እነሱ መጀመሪያ ምርመራ እና በቂ ሕክምና መጠቀም ከሆነ ይሁን, በሽታ የመከላከል እጥረት ብዙ ቅርጾች ሙሉ ሕይወት ጋር ተኳሃኝ ነው.