የቫን ዊሊብራንድ በሽታ

Angiohemophilia ወይም በሌላ መልኩ Willebrand's disease ("ኣንድሮባቶፔፔኒክ ፐፕፑራ" ተብሎም ይጠራል) በደም ማዘዋወሪያ የመያዝ አቅሙ የሚታወክ የደም ሥር ነው. ይህ በሽታ በተደጋጋሚ በ 1: 1000 ውስጥ ይከሰታል. የታመሙ ሰዎች የመረጋጋት ዘመን አይቀንስም , ነገር ግን ሁልጊዜ ለህይወት አስጊ የደም መፍሰስ መንስኤ ሊሆን ይችላል.

የዚህ በሽታ መንስኤ በመርከቧ ግድግዳ ውስጥ የተካተተ አንድ የተወሰነ ንጥረ-ነገር (VWF) አለመኖር እና የደም ማቅለጫ ስርዓት (ሂውማን ፓራለሚ) (ማለትም አንቲቫይሊል ግሉኮስ) የተባለ የደም እሴት (ወይም ፀረ-ኤችሎሌክ ግሎቡሊን) ተቆጣጣሪነት ነው. በዚህም ምክንያት የደም ሥሮች ግድግዳዎች ላይ ተጣብቀው የሚገኙት አርጊ ሕዋሳት, እርስ በእርሳቸው ሲጋጩ, የደም ሴሎች መደምሰስ እና የደም መፍሰስ ጊዜ ይጨምራሉ.

የቫን ዊሊንብራ በሽታ ብዙ ዓይነቶች አሉት.

ዓይነት 1. ራሱን የጠበቀ የኬሚብሪን መዋቅር ከሌለው የቮይርብራንት ብቃቱ ያልበሰለ ነው. ይህ ምርመራ የተደረገባቸው 75% የሚሆኑ ታካሚዎች ናቸው. አውቶሞቢል ዋነኛው የውርስ አይነት.

ዓይነት 2. ለውጦቹ በደም ውስጥ በተለመደው ትኩረታቸው ላይ የቮን ቫይረንስን የመገኛ ቦታ አወቃቀር ተጽዕኖ ይኖራቸዋል. ከ5-15% ታካሚዎች በህክምና የታዩ ናቸው. በርካታ ንዑስ ደረጃዎች (A, B, M, N) አሉ. ውርስ በሁለቱም የመተማመን ተውላጠ ስም እና ራስን መገላበጥ አይነት ሊከሰት ይችላል.

ዓይነት 3. እጅግ በጣም የከፍተኛ ፍንዳታ ዓይነት. በደም ውስጥ ያለው የዊንብራንድ የደም ፕላዝማ በጣም ዝቅተኛ የሆነ (ከ 10 በመቶ ያነሰ መደበኛ) ነው. ከ 5% ያነሱ የሕመምተኞች ምርመራ ታይቷል. ውርስ በደረሰበት የመልሶ ማግኛ ዓይነት ይከፈላል.

የመርከቧ ዓይነት. በዋና አውቶሞቢል ታይገር በሚወርድላቸው ሞልተሮች ምክንያት, ቮን ዊሊብራንድን ከሚወክለው የፕላኔፕለር ፕሮቲን ውስብስብነት አወቃቀር አለ.

የመነሻ አይነት. ቫን ዊሊንድራንድ (ዊንብራንድ) ከሚለው የደም ቧንቧ ጋር በሚታየው የደም ፕላዝማነት ውስጥ በሚታየው በራስ-ሰር ሂደቶች ምክንያት የሚፈጠር ነው.

እንደ ቫይንስብራር በሽታ ያለ ብዙ አይነት የቫይረሪን በሽታ ስጋት ስላለው ክሊኒካዊ ስዕል በጣም የተለያየ ሊሆን ይችላል. ሄሞረጂክ ሲንድረም በተለመደው የሽንት እና የጨጓራና የደም መፍሰስ ችግር ምክንያት በሚከሰቱ ከባድ የአዕዋብና የጂንቫይረክ ሽክርክሪቶች በብዛት ሊከሰት ይችላል . በልጅነት ጊዜ ከአፍንጫው ያለ ድንገተኛ የደም መፍሰስ እና በቆዳ ላይ በተደጋጋሚ እከክ አለ. የበሽታው ውርስ ከእንስሳት ክሮሞሶም ጋር የተገናኘ ስላልሆነ በተቃራኒ ጾታ ወኪሎች መካከል ያለው የፍቅር ግንኙነት አንድ ነው. ይሁን እንጂ ሴቶች, በሕገ መንግስታዊ እና በፊዚካዊ ባህሪያት ምክንያት, ይህንን በሽታ የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው. ብዙውን ጊዜ ድክመትን የማጣት ችግር ያዳግታል, የድህረ ወሊድ ደም መፍሰስ ምክንያትም ከፍተኛ ነው. ይህ የድህረ-ጀርመን ደም ማነስ ችግር ሊያስከትል ይችላል. በተጨማሪም የደም መፍሰሱ አነስተኛ የመሆን እድል አለ, ይህም ለሞተር ተግባራት ከባድ ጉዳት አይዳርግም.

የቫይንስብራንስ በሽታ እንዴት ሊታወቅ ይችላል?

ይህ በጣም አስቸጋሪ ሂደት ነው. የበሽታውን መለየት የደም ሥሮዶችን ሁኔታ የሚወስኑ በርከት ያሉ የመሣሪያዎች ሙከራዎች ላይ የተመሰረተ ነው. የቫይንስ ብሪንጅን የሥራ እንቅስቃሴ መጠን, የደም መዘዋወሩ መጠን, በደም ፕላዝማ ውስጥ ያሉ የራስ ሰርዮፕሲዶችን መኖሩን የሚያሳይ የደም ምርመራ. በቀጣይዎቹ ትውልዶች ውስጥ የዚህን ውርስ ተፈጥሮ እና በበሽታ የመያዝ አደጋን ለመወሰን ወደ ጄኔቲክ ምክር መሄድ አስፈላጊ ነው.

ቫን ዊሊንብራንስ ያለፈባቸው እና ባልተለመዱ ዘዴዎች ሊታከሙ ይችላሉ. ባልታወቀ መንገድ, የደም መፍሰስ, የአካባቢያዊ ሂሚስታቲክ, የአሚኖፖፓይክ አሲድ ( የደም መፍሰስ ፋይበርሮሊቲክቲቭ ስርዓት እንቅስቃሴን የሚገድብ), ዲሲንኖ (ጭራሹን) እንዲጨምር ያደርጋል. በተወሰኑ የሕክምና ዘዴዎች በመጠቀም, ኮብላጅተሮች (ኮብላክት መከላከያዎችን) እና የተወሰኑ የማስወጫ (ኮጅር) ነገሮችን የሚያጠቃልሉ ክሪፖሊቲኖችን መጠቀም ይቻላል.

የቫን ዊትብራንት በሽታ እንዳይከሰት ይከላከላል?

የመከላከያ እርምጃዎች እንደ መጎዳት አደጋ የማያመጡ የብርሃን ልምዶችን እንዲሰጡ እና በቤተሰብ ውስጥ ያለውን የቤተሰብ አባል ልጅ, እና አባላቱ በሽታው ተሸካሚዎች ናቸው.