Cerebromedullary malformation ሲንድሮም

አርኖልድ-Chiari ሲንድሮም ራስ አንድ ከባድ የማይገጥም Anomaly ነው የሰውን አንጎል. በመሠረተ የአንጎል መዋቅሮች በዚህ አካባቢ posterior ወደ ቅል fossa, እና ሌሎች መጠን መካከል አለመመጣጠን ውስጥ ተያዘ. ይህን ተከትሎ ጥሰት እንጥል cerebellum እና አንጎል ግንድ ክፍተት ይመራል. ከእነዚህ anomalies ድግግሞሽ በየ 95-100 ሺህ. የሰው በአንድ 4-8 ጉዳዮች ነው.

በአሁኑ ጊዜ, የበሽታው pathogenesis አይታወቅም. ምናልባትም ሦስት pathogenic ነገሮች በዚህ በሽታ አስተዋጽኦ አሉ:

1. ለሰውዬው, በውርስ neuropathy;
2. አሰቃቂ ጉዳት ሽብልቅ-ሽብልቅ-occipital እና የልደት የስሜት ምክንያት እንዲመደብላቸው ክፍል መወጣጫ;
3. መሃል ላይ በሚገኘው የአከርካሪ ገመድ ቦይ ግድግዳ ላይ CSF hydrodynamic ምት.

anomalies አራት ዓይነቶች በ 1891 አርኖልድ Chiari ውስጥ የተመደበ ተደርጓል, የአሁኑ ቀን ይህን ምደባ ይጠቀሙ.

አርኖልድ-Chiari ሲንድሮም አይነት የአከርካሪ ቦይ ውስጥ ስረዛን posterior fossa ቅል እና በዙሪያው መዋቅሮች ወደ foramen magnum ደረጃ በእጅጉ ያነሰ ነው. Anomaly ሁለተኛ ዓይነት ውስጥ በአሁኑ caudal መፈናቀልን ነው ያለውን medulla oblongata መካከል ያለውን ትል እና IV ventricle ያለውን ዝቅተኛ ክፍሎች, እና በጣም ብዙ ጊዜ hydrocephalus ማዳበር. አርኖልድ-Chiari ሲንድሮም ይህ posterior fossa መካከል ግምታዊ ማካካሻ በሙሉ የአንጎል መዋቅሮች ባህሪው ነው አንድ ሦስተኛው ዓይነት, በጣም አልፎ አልፎ ነው. በአራተኛው አይነት ነው የሚወከለው cerebellar hypoplasia. ሕይወት ጋር ተኳሃኝ አብዛኛውን ውስጥ anomalies አራተኛ እና ሦስተኛ ዓይነቶች,.

ሁኔታዎች መካከል 80% ውስጥ, አርኖልድ-Chiari ሲንድሮም syringomyelia እንዳለባት ነው - ስለ የፓቶሎጂ የአከርካሪ ገመድ መሰረዝን posterior fossa ወደ ቅል መጭመቂያ እና የአከርካሪ ገመድ ያለውን ለማህጸን ክልል እየገነባው ናቸው ያለውን የአከርካሪ ገመድ, ስለ የቋጠሩ ልማት ባሕርይ. ከእነዚህ የቋጠሩ ፊት በደረጃ myelopathy ልማት ይመራል.

አርኖልድ-Chiari ሲንድሮም: ምልክቶች

የበሽታው የክሊኒካል ስዕል የሚከተሉትን ምልክቶች ባሕርይ ነው:

• በማስነጠስ ወይም ማሳል ጊዜ ይጨምራል ይህም አንገት እና occipital አካባቢዎች ውስጥ ህመም;
• የሙቀት እና ህመም ትብነት, እንዲሁም በላይኛው እጅና እግር የጡንቻ ጥንካሬ ይዘንባል;
• በእጅና spasticity;
• መፍዘዝ, መሳትም, unsteadiness, በእርስዎ ራስ በማብራት ታክሎበት, ቪዥዋል acuity እና ራዕይ ጥራት ቀንሷል.

በጣም ከባድ ሁኔታዎች ውስጥ ምልክቶች የመተንፈስ እነዚህ የአጭር-ጊዜ መቋረጥ (apnea), የ pharyngeal በወንጌልም ትምህርት እና ፈጣን, ያለውን መዳከም ጋር ለማቀናጀት ያለፈቃዳቸው እንቅስቃሴዎች ዓይኖች.

በአንዳንድ ሁኔታዎች, አርኖልድ Chiari Anomaly ምንም ምልክት ሊኖራቸው ይችላል እና የምርመራ ሂደት ወቅት በአጋጣሚ ሙሉ በሙሉ ይገኛል. የበሽታው ምርመራ ለማህጸን አከርካሪ ሶስት-ልኬት ተጨመረልን, እና occipital አጥንት ጋር MR ኢሜጂንግ እና ቶሞግራፊ በመጠቀም ተሸክመው ነው.

አርኖልድ-Chiari ሲንድሮም: ሕክምና

የተሰጠውን ህክምና ሕመምተኛው እና በሽታ ከባድነት ላይ የሚወሰን ነው. ምታት እና ህመም ሌሎች አይነቶች እንደ እነዚህ ዋና ምልክቶች ውስጥ, ሐኪምዎ ህመም ህክምና እና መደበኛ ቼክ-ባዮች እንመክራለን ይችላል. ለመከላከል ወይም እንዲያውም አንድ ቀዶ ሊያዘገይ ይችላል ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች እየወሰደ ጊዜ አንዳንድ ሕመምተኞች እፎይታ ሪፖርት.

በጣም ብዙ ጊዜ, ህክምና, ሐኪሞች በቀዶ እክሎችን ማሳለፍ ይመርጣሉ. ክወናው አከርካሪ እና የአንጎል መዋቅር እና ምልክቶች መካከል ማረጋጊያ ያለውን ለውጦች ግስጋሴ ማቆም ነው. ስኬታማ የቀዶ vmeschatelstva ከመፈጸም ጊዜ ጉልህ የአከርካሪ ገመድ እና cerebellum ላይ ጫና, እንዲሁም CSF በገሃድ በማገገም ላይ ይቀንሳል. hydrocephalus ላይ የተመካ እንደሆነ ስራዎች የተለያዩ ዘዴዎች አሉ. ቀዶ አማካይ የቆይታ ጊዜ አንድ ነው ሁለት ሰዓት ተኩል, ማግኛ ጊዜ ከአምስት እስከ ሰባት ቀን ይወስዳል.