Albright ሲንድሮም. ሲንድሮም MC ክዩንግ-Albright-Braitseva. መንስኤዎችና, ህክምና

ሲንድሮም MC ክዩንግ-Albright በላይ ከግማሽ ምዕተ ዓመት በፊት ነው የተገለጸው ማን ሁለት ታዋቂ ዶክተሮች, ክብር የሚባል ነበር. እነዚህ ሴቶች ነበሩ አብዛኞቹ ልጆች, ስለ ይፋዊ ነገረው. ከእነርሱም ብዙዎቹ, በ አጽም ላይ ለውጥ, ይስልበታል hypoplasia የጡንቻ መኮማተር teething አትታረድም ነበር አጭር በቁመት, ክብ ፊቱ, አጭር አንገት, አጭር IV እና V metatarsal ወይም metacarpal አጥንቶች ነበር. አለ ዝግመት እና የአእምሮ ደግሞ ነበረ , endocrine በሽታዎች , የወር አበባ መፍሰስ, ጡትን ልማት, ጸጉር እና በደረቶች ውስጥ ያለውን ጭማሪ እድገት ጋር መጀመሪያ ጉርምስና ገልጸዋል ዕድገት ፍጥነት ልጆች እና ቆዳ ውስጥ ለውጥ.

ዘመናዊ ሕክምና ላይ, የሚለው "Albright ሲንድሮም" ሁሉንም ወይም ብቻ አንዳንድ endocrine እና የቆዳ እክሎችን ያላቸው በሽተኞች ላይ ይውላል. የምርመራውን ውጤት መጀመሪያ የልጅነት ውስጥ ማዘጋጀት ቦታ አጋጣሚዎች አሉ. ይሁን እንጂ በተለምዶ አጋጣሚዎች, በዚህ በሽታ ባሕርያት ናቸው የነበረውንም ምልክት, ላይ የተመሠረተ, 5-10 ዓመት ልጆች ላይ ይወድቃል. በአጠቃላይ ይህ ያልተለመደ እና የወረሱት አንድ ነው. ይህ በሽታ ያለውን etiology እና pathogenesis እንደ ያልታወቀ ይቆያል. የአምላክ የበሽታው ምልክቶች እንመልከት.

በ endocrine ሥርዓት ውስጥ ጥሰቶች

አብዛኛውን ጊዜ ሴቶች ይልቅ, Albright ሲንድሮም ያደገ ከታየ ጋር ለአቅመ, የማህጸን የቋጠሩ ከ ደም ወደ የተለቀቁ ኢስትሮጂንስ ሳቢያ ነው. የቋጠሩ በጥቂት ሳምንታት ወይም ቀናት ውስጥ መጠን መቀነስ በኋላ ሊጨምር ይችላል. የአልትራሳውንድ ሂደቶች እርዳታ ማየት እና ዕጢ መጠን ለመለካት የሚያስችል አጋጣሚ አላቸው. የቋጠሩ በጣም ጨዋና መጠን ማደግ ይችላሉ. ይህ ዲያሜትር ውስጥ ከ 50 ሚሜ ነው የጎልፍ ኳስ መጠን, ወደ ካደገ በኋላ ሁኔታዎች, ነበሩ.

የጡት augmentation እና የወር አበባ መፍሰስ የቋጠሩ እድገት ጋር አብሮ መከበር ናቸው. ልጅቷ ዕድሜ 2 በፊት የወር አበባ ማየት የጀመረችው ከሆነ Albright ሲንድሮም የመጀመሪያው ምልክት ነው. ይሁን እንጂ ሕገወጥ የወር እና የማህጸን የቋጠሩ ፊት በጉርምስና እና አዋቂ ሴቶች ላይ ሁለቱም በግልጽ ይታያሉ. ሁሉንም ለመከላከል አይደለም ይህ ጤናማ ልጆች እንዲኖረው.

ጋር ልጆች አያያዝ ያደገ ለአቅመ, በጣም አስቸጋሪ አለመኖሩና. የ አረፉ በቀዶ ሕክምና እንኳ ቢሆን, በድጋሚ ብቅ ይችላል. የ እድገ ይዞ ጊዜ የወር መቆም ይችላል, ነገር ግን የአጥንት ልማት እና ዕድገት ላይ ፈጣን ፍጥነት እያደገ ነው. የ የሚረዳህ ሥራ ለማግኘት በተቻለ አሉታዊ እንድምታ. ኢስትሮጅን ልምምድ ማገድ የማስገቢያ ጥቅም ላይ formulations ሕክምና ውስጥ.

የታይሮይድ ተግባር

ታይሮይድ ዕጢ ውስጥ መታወክ ጀምሮ መከራ Albright ሲንድሮም ያለባቸው ሰዎች መካከል 50 በመቶ,. ይህ እንቅርት, ዕጢው እና የቋጠሩ እንዲሁ-ይባላል. አልፎ አልፎ ስውር መዋቅራዊ ለውጦች ሊኖሩ ይችላሉ. እነዚህ በሽተኞች, ፒቱታሪ እንዲመረቱ በማድረግ ምርት ደረጃ ዝቅተኛ ነው, ነገር ግን ደረጃ የታይሮይድ ሆርሞኖች የተለመደ እሴቶች ወይም በትንሹ ከፍ ያለ ነው. አማካኝነት, መታከም ይህም የታይሮይድ ሆርሞኖች ጥንቅር ይቀንሳል. ይህ ደረጃ ወደ ሆርሞን ለመልቀቅ በቂ ከፍተኛ በሆነበት ጉዳዮች ላይ ተመልክቷል.

እድገት ሆርሞን ከመጠን secretion

መቼ በሽታ ፒቲዩታሪ ከፍተኛ መጠን የሚደብቁትን ይጀምራል ዕድገት ሆርሞን. Albright ሲንድሮም እንደ ይህ ምርመራ ማስቀመጥ ተደርጓል ይህም ልጆች, ውስጥ, acromegaly ተገኘ. ወጣት ወንዶች በፍጥነት, ከባድ የፊት ገጽታዎች መታየት ጀመረ እጆቼንና እግሮቼን አደገ: እነርሱ በአርትራይተስ መከራ ይችላል. እንዲህ ያሉ ምልክቶች ጋር ልጆች አያያዝ ፒቱታሪ ክልል እና ሠራሽ ሆርሞን somatostatin analogs አጠቃቀም ላይ በቀዶ ሕክምና ማስወገድ ቀንሷል ነው, ዕድገት ሆርሞን ምርት I ንቨስተሮች.

ሌሎች endocrine መታወክ

የሚረዳህ ማስፉት ውስጥ ያልተለመደ እና ከመጠን secretion አሉ. እንዲህ ዓይነቱ መጣስ ውፍረት ውስጥ አካል እና ፊት, የሰውነት ክብደት መጨመር, እድገት እና የቆዳ fragility እንዲቆም ሊያስከትል ይችላል. ሁሉም እነዚህ ምልክቶች ተብሎ ኩሺንግ ሲንድሮም. እንዲህ ያሉ ለውጦች ይወገዳሉ ጊዜ ኮርቲሶል ያለውን ልምምድ መቀነስ እንደሆነ የሚረዳህ ወይም በመውሰድ መድሃኒቶች ተጽዕኖ.

አንዳንድ ጊዜ ልጆች Albright ሲንድሮም, ምክንያቱም ሽንት ውስጥ ፎስፎረስ ትልቅ ኪሳራ ደም ውስጥ ፎስፈረስ በጣም ዝቅተኛ ደረጃ ጠብቄአለሁ አለው. ይህ መታወክ ሪኬትስ ጋር የተያያዙ አጥንት ለውጦች መንስኤ ሊሆን ይችላል. በተጨማሪ የቃል ፎስፎረስ እና ቫይታሚን ዲ ጋር ህክምና እንደመሆኑ.

የ ቆዳ ጋር የተያያዙ ሕመም-

የትውልድ ላይ ቆዳ ላይ ወይም ከዚያ ብዙም ሳይቆይ "ወተት ጋር ቡና» ቀለም ቦታዎች ይታያሉ. እነርሱም ብዙ ጊዜ ወደ ኋላ ራስ የተነሳ ወደ አንገት, ግንባር, ቆዳ ነው, sacrum, ግንዱ, እግራቸው, መቀመጫዎች ላይ የሚከሰቱት. ሁሉም ደግሞ ልጅ Albright ሲንድሮም አንድ ምልክት ነው. በእነዚህ ቦታዎች ፎቶዎች ከታች ማየት ይቻላል.

ይህ በሽታ neurofibromatosis ቢሆንም, ደግሞ "ወተት ጋር ቡና» ቦታ ቀለም አላቸው. ይሁን እንጂ, Albright ሲንድሮም ሕገወጥ አስተዋጽኦዎችን ጋር ትልልቅ ቦታዎች ባህሪው ነው, እነሱ በቁጥር ያነሱ ናቸው. እነዚህ ጥቂት ሴንቲሜትር, ቡናማ ቀለም ቅልም 1 እስከ አንድ ዲያሜትር ያላቸው. እነርሱ ቅርጽ ሞላላ ናቸው, ሁሉም ተመሳሳይ ቀለም, እነርሱ አንድ ለስላሳ ወለል ባሕርይ ነው. histological ምርመራ ላይ ብዙውን ጊዜ epidermis በውስጡ መዋቅር ውስጥ አልተለወጠም ነው, ነገር ግን keratinocytes ውስጥ ሜላኒን መጠን በትንሹ እየጨመረ መሆኑን ያሳያል.

የዚህ አይነት ገለልተኛ ቦታዎች ደግሞ አለበለዚያ ጤነኛ ሰዎች ውስጥ ሊገኙ ይችላሉ. እነሱ አታርመኝ; እንዲሁም እንዲያድጉ ከሆነ, ከዚያም ሕክምና አስፈላጊ አይደለም. ፈጣን እድገት የለም ከሆነ, histologically እነሱን ለመመርመር ይመከራል, ቅርጽ ያላቸው ቦታዎች አሉ. ከዚያም በቀዶ ሕክምና ተወግዷል.

መደምደሚያ

በመሆኑም, እኛ Albright ሲንድሮም የሚሆን አጥንት ወይም ቅል, የቆዳ ቀለም ቦታዎች ፊት, መጀመሪያ ጉርምስና ማጣት ባሕርይ ነው ማለት እንችላለን. ቢሆንም ብቻ የመጀመሪያዎቹ ሁለት ምልክቶች አሉ አጋጣሚዎች አሉ. ባጠቃላይ መልኩ, ሲንድሮም ዋና ባህሪ የአጥንት ወርሶታል (osteodysplasia) ነው. ይሁን እንጂ ይህ ሂደት ጊዜ ጉርምስና ማቆሚያዎች. አዋቂዎች ውስጥ, የአጥንት ለውጦች እድገት አይደለም. በአጠቃላይ, በ ማወቂያ እና ተገቢውን ህክምና, በዚህ በሽታ ሕክምና በሕመምተኛው በጣም አመቺ ነው.