Klippel-Trenaunay-ዌበር መካከል ሲንድሮም ምንድን ነው?

እንደሚታወቀው, የልደት ጉድለቶች ወላጆች የጂን ላይ አለፈ ወይም embryogenesis ያለውን ጥሰት ከ ሊነሱ ናቸው. Anomalies ማንኛውም ቲሹ ወይም አካል የመነጨ ሊሆን ይችላል. ብዙውን ጊዜ እነሱ ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ይገኛሉ, ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ ብዙ በኋላ ራሳቸውን እገልጥለታለሁ. አንድ ምሳሌ ለሰውዬው Anomaly ነው ሲንድሮም, Klippel-Trenaunay-ዌበር. በሽታው በአብዛኛው በታችኛው እጅና እግር ጅማት ተጽዕኖ, እየተዘዋወረ አንድ የፓቶሎጂ ያመለክታል.

ሌሎች ብዙ የማይገጥም anomalies በተቃራኒ, Klippel-Trenaunay-ዌበር ሲንድሮም ለሕይወት ምቹ አስቀድሞ መረዳት ሊኖራቸው ይችላል. እሱም የበሽታው ወቅታዊ የቀዶ ሕክምና በማድረግ ማሳካት ነው.

የፓቶሎጂ: ሲንድሮም, Klippel-Trenaunay-ዌበር - ምን ማለት ነው?

እና Klippel Trenaunay - መጀመሪያ ሁለት ሳይንቲስቶች ተናግራ ነበር ጊዜ በሽታ, በ 20 ኛው ክፍለ ዘመን ጀምሮ ይታወቃል. ከጊዜ በኋላ, ዶክተር ዌበር አስቀድሞ ታክሏል ይህ በሽታ መረጃ ነበር. osteogipertrofichesky venous nevus - ይህ በሽታ ሌላ ስም እንዳለው የታወቀ ነው.

ሲንድሮም Klippel-Trenaunay-ዌበር አውራ ሕዝብ መካከል በዋነኝነት አገኘ. በአሁኑ ጊዜ, ሥር የበሽታው መንስኤ እና ኤፒዲሚዮሎጂ መረጃ በቂ አይደለም. የ የፓቶሎጂ ዋና ምልክቶች ጭን ላይ "ቡጉር" (nevi), የተለያዩ ዲያሜትር ዝቅተኛ በእጅና varicosity ሰፊ ናቸው. የክሊኒክ ምልክቶች እና ወርሶታል ቸርነትና ጭከና መጀመሪያ ልማት ቢሆንም, በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ, ወደ ሲንድሮም ሊታከም ነው. ይህ ጥቅም እየተዘዋወረ ቀዶ ዘዴዎች መስክ ውስጥ አዲስ መከሰታቸው ምስጋና ማሳካት ነው.

የችግሩ መንስኤዎች

በሽታው በአንጻራዊ ሁኔታ በቅርብ (100 ዓመት በፊት) የተገለጸው በመሆኑ, በአሁኑ በውስጡ etiology በተመለከተ ምንም አስተማማኝ መረጃ የለም. ያም ሆኖ በርካታ ንድፈ Klippel-Trenaunay-ዌበር ሲንድሮም በማደግ ይህም መሠረት, አሉ. የበሽታ መንስኤዎች የቤተሰብ ታሪክ ጋር ተያይዞ. ይህም ዋናው etiological ምክንያት ጅን የሚውቴሽን መሆኑን መረዳት ነው. ሌላ ንድፈ ሐሳብ መሠረት, የበሽታው መንስኤ መጀመሪያ በእርግዝና ውስጥ embryogenesis ያለውን ጥሰት ውስጥ ተያዘ. የአካባቢ ሁኔታዎች (የኬሚካል መመረዝ, የስነ-የስሜት ውጥረት, ለጨረር መጋለጥ) ተጽዕኖ ሥር aplasia venous ሥርዓት የሚከሰተው. በውስጡ ላደጉም ደግሞ ተላላፊ ወኪሎች ጋር የተያያዘ ነው. በዚህ ጽንሰ ሐሳብ መሠረት, በሽታ መንስኤ በእርግዝና ወቅት በእናቲቱ ሰውነት ውስጥ የተያዘችን ባክቴሪያዎች ወይም ቫይረስ ነው.

የበሽታው ያለው የክሊኒካል ስዕል

አስቀድሞ ጎልቶ ያለውን ሲንድሮም Klippel-Trenaunay-ዌበር የመጀመሪያው መገለጫዎች በአራስ ጊዜ. አልፎ አልፎ, እነርሱ በኋላ ላይ ይታያሉ - በልጅነት. የበሽታው አይሽሬ ምልክቶች የሚከተሉት ምልክቶች ናቸው:

1. Angioma - ሸረሪት መብያ. በጣም ብዙ ጊዜ, አንድ እግር ላይ ይገኛሉ እንዲሁም ትልቅ ቦታ ይሸፍናሉ. Angiomas ቀለም ብርሃን ከ ጨለማ ሐምራዊ ወደ ሊለያይ ይችላል. በቀላሉ ጉዳት መካከል "birthmarks" ውስጥ አካላዊ ነገሮች (ሰበቃ, ተጽዕኖ) ቆዳ ተጽዕኖ ሥር, በዚያ መድማት ነው.
2. ላይ ላዩን ውስጥ እግርን Varicose ሥርህ. ክሊኒካል በዚህ ቁምፊ የሚመነጩ - tortuosity, thickening, እየጨመረ በፍጥነትና እና የታችኛው እግር ዕቃ.
3. በደረሰበት እግር Hypertrophy. ምክንያት ጥልቅ ሥርህ እና ዲያሜትር ውስጥ አሸን እጅና እግር እየጨመረ ጉዳት ነው. በአንዳንድ ሁኔታዎች ላይ, አጥንት እና ሥርዓት ሂደት ላይ ነው. ከዚያም የተነካ እግር ወደ ጤናማ በእጅና በላይ ሊሆን ይችላል.

አንዳንድ የበሽታው ሲመዘን አንዱ በውጪ (ለምሳሌ: varicose ላዩን ሥርህ) የተገለጠ ወይም አይደለም ነው. በአንዳንድ ሁኔታዎች ላይ, የፓቶሎጂ በፍጥነት እያደገ ሲመጣ; እንዲሁም ግንዱ እና የላይኛው አካል ዳርቻ እስከ ይወጣል ድል.

ምርመራዎችን

ተጠርጣሪው Klippel-Trenaunay-ዌበር ሲንድሮም ሰፊ Angioma በ ይቻላል. ይህ ምልክት የመጀመሪያ ይታያል. ከጊዜ በኋላ varicose ሥርህ እና እግር hypertrophy ተቀላቅሏል. የዚህ በሽታ ያለው ባሕርይ ባህሪ - አንድ-ፊትና ሽንፈት. እርስዎ የሚጠረጥሩ ከሆነ አንድ በሽታ ላቦራቶሪ እና መሣሪያ የምርመራ ውጤቶችን ተሸክመው አወጡ. በመጀመሪያ በታችኛው እጆችንና የአልትራሳውንድ እና ዶፕለር አልትራሳውንድ አከናውኗል. የዚህ ሲንድሮም አንድ ባህሪ venous ግፊት እና የልብ እንቅስቃሴ መካከል ትሰስር አለመኖር ነው. ይህ ባሕርይ venography ወቅት በቀጥታ መስመር በ ተንጸባርቋል.

Trenaunay ሲንድሮም Klippel-ዌበር: በሽታዎች ህክምና

የበሽታው ለማስወገድ ጥልቅ የደም ሥር ውስጥ ጥፋት ደረጃ ላይ ይወሰናል. የ ማለፊያ የሆነ ጉልህ መጥበብ ጋር አፈጻጸም ነው. በዋናው ቪዬና አንድ ትልቅ አካባቢ መታው ከሆነ, ዕቃ ሠራሽ ቁሳዊ transplantation አድርጓል. ተጨማሪ ህክምና sclerotherapy ተግባራዊ እንደ (መድኃኒቶች "Trombovar", "ዌን Fibro"), መጭመቂያ የውስጥ ሱሪ የለበሱ. በተጨማሪም anticoagulants (መድሃኒቶች "Warfarin") አንድ ቋሚ መቀበያ ይጠይቃል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, እየተዘዋወረ ቀዶ በጨረር ጋር ሊከናወን ይችላል.