Caroli በሽታ: ምልክቶች እና አያያዝ

Caroli በሽታ ዶክተሮች ከባድ ችግሮች ያስከትላል ያለውን ጉበት, ምርመራ እና ሕክምና በጣም ውስብስብ ተግባራዊ የመረበሽ ስሜት ነው.

አንድ በሽታ ምንድን ነው

Caroli በሽታ - ሰውነት ውስጥ በሚገኘው ይዛወርና ቱቦዎች መስፋፋት, ሳቢያ ብርቅ የማይገጥም የጉበት በሽታ. ይህ መደበኛ ትራፊክ ይዛወርና መቀዛቀዝ የሚከሰተው እና accession ኢንፌክሽን የምታነጋግረውን እንደሆነ ይገለፃል. ብዙውን ጊዜ በሽታው በሰው ውስጥ የተለመደ ነው, እና የልጅነት ወይም በጉርምስና ዕድሜ ጋር ይጀምራል. ከተወሰደ ሂደት እድገት መጠን እንዲሁም የጉበት ውስጥ ያለውን ቱቦዎች ላይ ጉዳት ዲግሪ ላይ ይወሰናል.

የበሽታው ዓይነቶች

እስከዛሬ ድረስ, ሞያዎች ውስጥ Caroli በሽታ ገለልተኛ ምደባ ይጎድላል. ይሁን እንጂ, ይህ ቢሆንም, በሽታው ሁለት የተለያዩ ዓይነቶች አሉ. የመጀመሪያው ቅጽ ድንጋዮች መካከል በቀጣይ ምስረታ ጋር, ይህ የተሰበሩ biliary patency ውስጥ ባሕርይ ነው.

ለሰውዬው hepatic ፋይብሮሲስ ጋር የተጎዳኘው ሁለተኛው ቅጽ. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ወደ ቱቦዎች አንድ ትንሽ ወደ መስፋፋት ነው እናም አንዳንድ የበሽታው በኋላ ደረጃዎች ውስጥ ሊከሰት ይችላል ቢሆንም ድንጋዮች ምስረታ, ይቻላል.

የላቀ ይዛወርና ቱቦዎች ሲስቲክ የጉበት አካባቢዎች ጋር የተገናኙ ሲሆን በዚህም አረፉ lumen ውስጥ ክፍልፍል ግድግዳ thickening ይቀመጥና ይችላል.

መንስኤዎች

Caroli በሽታ ምክንያት ርስት አንድ autosomal ሪሴሲቭ ሁነታ ላይ የሚነሱ አንድ ለሰውዬው በሽታዎች ያመለክታል. አንተም ተመሳሳይ የፓቶሎጂ ጋር የቅርብ ዘመዶች ካሉዎት, ልጁ ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ የሚተላለፍ በሽታ የመተላለፍ ይበልጥ ዕድል ነው, አንድ አጠቃላይ ምርመራ ማካሄድ ይኖርብናል.

በአንዳንድ ሁኔታዎች, በሽታው ደግሞ እጅግ ህክምና የሚያወሳስብብን ይህም በጉበት, ሌሎች ከተወሰደ መዛባቶች ተቀላቅለዋል ነው.

ዋና ዋና ምልክቶች

Caroli በሽታ ምልክቶች ልጆች እና ወጣቶች ውስጥ ሙሉ በሙሉ በማንኛውም የዕድሜ ክልል ውስጥ ራሳቸውን ማሳየት ይችላሉ. ይህ በሽታ እንደ ዋና ባህሪያት መሸከም ይቻላል:

• የሆድ ህመም;
• ትኩሳት;
• የቆዳ ትንሽ ወደ yellowness;
• palpation ላይ ጉበት ማስፉት.

የበሽታው ምልክት ተደርጎበታል የክሊኒካል መገለጫዎች ብዙውን ጊዜ መቆጣት እንዳይከሰት ጋር የተያያዙ ናቸው. በመሠረቱ Caroli በሽታ ወንድ ልጆች ላይ በምርመራ ነው. አንድ ንዲባባሱና ላይ ቢሊሩቢን እና ነጭ የደም ሴል ቆጠራ ደረጃ ላይ ስለታም ጭማሪ ቆይቷል.

በመጠገን ነው

የበሽታው ምልክቶች በበቂ ገልጸዋል እውነታ ቢሆንም, ነገር ግን ደግሞ በብዙ ሌላ የጉበት መታወክ ባሕርይ ነው. እና ትክክለኛ ምርመራ አሜሪካ ውስጥ እና ሲቲ ወቅት በተቻለ Caroli በሽታ ለመወሰን. እናንተ ደንቦች ሁሉ ጥሰቶች በደንብ ማየት ይችላል ምክንያቱም የተሰላ ቶሞግራፊ, ምርመራ በጣም መረጃ ዘዴዎች መካከል አንዱ እንደሆነ ተደርጎ ነው. በተጨማሪም, endoscopic cholangiography ምርመራ አስፈላጊ ሊሆኑ ይችላሉ.

ለረጅም ጊዜ የጉበት ተግባር ፈተናዎች cholestasis ሁሉ ምልክት መለየት ይችላሉ ደም ባዮኬሚካላዊ ትንታኔ ውስጥ የበሽታው ግስጋሴ እና ለረዥም ኢንፍላማቶሪ ሂደት ጋር ይሁን, አይለወጥም.

በሽተኞች cholangiocarcinoma አደጋ ላይ ነው, ምክንያቱም የ በተጨማሪ ተሸክመው እና ዕጢ ማርከር ፊት የሚሆን serological ምርመራ አለባቸው.

ህክምና ገጽታዎች

Caroli በሽታ ፊት የሕክምና መመሪያዎች በዚህ የፓቶሎጂ ተፈጥሮ ውስጥ ተራማጅ ስለሆነ, ያለምንም እንከን ይፈጸማል መከበር አለበት. ሕክምና የካልኩለስ ምስረታ ለመከላከል የሚያስችል ሰፊ የመግደል አንቲባዮቲክ ማመልከቻ, እና ursodeoxycholic አሲድ አስተዳደር ሁኔታ በ ማለት ነው.

በተጨማሪም, ህክምና ይይዛል:

• analgesics;
• litholysis ድንጋዮች;
• biliary የፍሳሽ.

accession, cholangitis, ወይም ማፍረጥ ሕክምና ሌሎች ችግሮች ላይ በባክቴሪያ cholangitis ሕክምና ምንም የተለየ ነው. ይህም መግል ማስወገድ አስፈላጊ ነው; ከዚያም የመንጻት ወደ ይዛወርና ቱቦ ውጭ ተሸክመው ነው, እና ኢንፌክሽንን ለማስወገድ ለማገዝ አንቲባዮቲክ ተተግብሯል.

ክወናው ብቻ በተደጋጋሚ exacerbations ወይም ወግ አጥባቂ ዘዴዎችን ውጤታማ አጠቃቀም ሁኔታ ላይ አይከናወንም. የቀዶ ጣልቃ የድምጽ መጠን ሊለያይ ይችላል. ብቻ ድንጋዮች ወይም biliary ምንባቦች ሊወገዱ ይችላሉ.

በጣም ጠንካራ የማስፋፊያ ምንባቦች እና biliary ይዛወርና የማሻሻያ ሁኔታ ውስጥ, የቀዶ የጉበት አንዱ መቀመጫን መወገድ ማካሄድ ይችላሉ. ከባድ ሁኔታዎች ውስጥ መገኘት ወይም አደገኛ ዕጢ ውስጥ ብልሹነት ምልክቶች ውስጥ hepatic insufficiency, አንድ ጉበት ትራንስፕላንት የቅርብ ዘመድ ከ የሚመከር ሊሆን ይችላል.

ምርጥ ውጤቶች ለማግኘት, አብዛኞቹ ዶክተሮች እንኳን የበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ከባድ ምልክቶች በሌለበት አንዳንድ የጉበት transplantation በማሳለፍ እንመክራለን. ይሁን እንጂ ብዙውን ጊዜ ኢንፌክሽን ፊት transplantation አንድ contraindication ነው. በሽተኞች ለመዳን ተመን በተጨማሪ transplantation ወቅት cholangitis በምርመራ ቆይተዋል መሆኑን ለሰውዬው ፋይብሮሲስ ጋር transplantation በኋላ ይልቅ ዝቅተኛ ነው.

መነጋገሬ ለበርካታ ዓመታት በላይ ሊከሰት ይችላል ጀምሮ በጣም አሉታዊ የዚህ በሽታ, ስለ መላምት. ሆኖም ግን, በጣም አልፎ አልፎ ነው የሕመምተኛውን ሞት ያስከትላል.

Caroli በሽታ

Caroli በሽታ በጣም ብዙውን ጊዜ አንድ Caroli በሽታ ምክንያት, ለሰውዬው hepatic ፋይብሮሲስ ጋር ተያይዞ. እነዚህ pathologies ሁለቱም ፅንሥ እድገት ደረጃ ላይ በጉበት ቲሹ ውስጥ ከሞላ ጎደል ተመሳሳይ ቅጽ biliary መታወክ የሚመሰረተው ናቸው. የ ሲንድሮም የቅርብ ዘመድ እና ገለጠ የሆድ ህመም የወረሱ ሲሆን የምግብ መውረጃ varices ከ የመድማት ነው. Neonates ለሰውዬው hepatic ፋይብሮሲስ, Caroli በሽታ እና polycystic የኩላሊት በሽታ ዋና ምልክቶች ድብልቅ ሊሆን ይችላል.

ይህ በሽታ ግን, ይህ በጣም ብርቅ እና በአብዛኛው ከ 30 ዓመት በታች ለሆናቸው ሰዎች ላይ ነው, አንድ ለሰውዬው ይዛወርና ቱቦ አረፉ ያመለክታል. የፓቶሎጂ የመጀመሪያዎቹ ጥቂት ዓመታት ውስጥ ድንጋዮች እና accession ኢንፌክሽን ምክንያት ምስረታ ሁኔታ ይፈጥራል ይህም ይዛወርና መካከል መቀዛቀዝ አሳድጉአቸው እንጂ ወደ ይዛወርና ቱቦዎች መስፋፋት, እንደ ረጅም, ማለት ይቻላል ከማሳየቱ የሚከሰተው. አገርጥቶትና ሌሎች ታዛቢ ምልክቶች ጋር አንድ ላይ ጥቅም ላይ ከሆነ cholangitis ፊት ይጠቁማል.

ይህ በአብዛኛው ግራ ፊትና የጉበት ጉዳት ይከበራል, ነገር ግን ደግሞ በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ በሁለት መንገድ ሊሆን ይችላል.

በአንዳንድ ሁኔታዎች, ጉበት ከሌሎች አካላት ተጽዕኖ በጣም ጠንካራ ነው. ስለዚህ የችግሮቹ አንዱ መሽኛ ውድቀት እንዳይከሰት ተደርገው ሊወሰዱ ይችላሉ.